Другие материалы на сходную тему поищите здесь

Главная >> Рефераты >> Справочник Харрисона >> Данная страница

Медицина

Акушерство

Гематология

Гастроэнтерология

Дерматология

Инфекционные болезни

Кардиология

Неврология

Нефрология

Онкология

Патофизиология

Педиатрия

Психиатрия

Психология

Пульмонология

Реаниматология

Ревматология

Фармакология

Хирургия

Эндокринология

Книги

Роды и новорожденный

Психиатрия (Шейдер)

Кардиология (Фрид, Грайнс)

Неврология (Самуэльс)

Справочник практического врача

Справочник Харрисона по внутренним болезням

Рефераты

Коллекция рефератов

Рефераты по медицине

Keywords: периферические невропатии, синдром Гийена-Барре, перонеальная мышечная атрофия, мононевропатия

Периферические невропатии, включая синдром Гийена-Барре

Поражение периферических нервов может быть первично аксональным (дистальное нарушение метаболической функции нейрона) или демиелинизирующим (с утратой миелиновой оболочки). Эти поражения вызваны целым рядом патологических процессов.

Клинические признаки (больные с признаками только периферической невропатии)

Симметричная дистальная сенсорномоторная невропатия. Типичны приобретенные токсические или метаболические невропатии. Сначала развиваются симптомы нарушения чувствительности: пощипывание, покалывание, жжение или сегментарные расстройства чувствительности, такие как дизестезии в дистальных отделах конечностей, сначала стоп, затем кистей. В начале заболевания обычны симметричные проявления. В легких случаях сенсорномоторные признаки могут отсутствовать. Ухудшение развивается афферентно и ведет к атрофии мышц, потере всех видов чувствительности, арефлексии, двигательной слабости, больше проявляющейся в группах мышцразгибателей, чем в соответствующих им мышцахсгибателях. В тяжелых случаях развиваются респираторные осложнения или дисфункция сфинктера. Течение во времени, распространение и тяжесть заболевания вариабельны и зависят, в основном, от этиологии.

Мононевропатия. Ограничивается одним периферическим нервом. Повышает опасность механического ущемления, что может потребовать хирургического вмешательства.

Многоуровневая мононевропатия. Одновременное или последовательное вовлечение в патологический процесс изолированных, не смежных нервных стволов. Повышает возможность возникновения многоочаговой аксонопатии (как при васкулите) или приобретенной многоочаговой формы демиелинизирующей невропатии.

Полиневропатия. Широко распространенный патологический процесс, обычно симметричный дистальный, и развивается постепенно, распределение часто по типу «носки и перчатки». Значительно вариабелен по скорости развития и тяжести заболевания, могут сочетаться различные сенсорномоторные признаки. Демиелинизирующие полиневропатии: острая при синдроме ГийенаБарре (см. ниже); хроническая - при хронической демиелинизирующей полирадикулопатии, диспротеинемии или карциноме. Атональные полиневропатии: острая, предполагает невропатию при порфирии или тяжелую интоксикацию; подострая - токсическое воздействие, сопутствующее системное заболевание (миелома, карцинома, диабет и т.д.) или алкоголизм; хроническая (годы) - возможные генетические или семейные нарушения. Смешанная аксональнодемиелинизирующая клиническая картина часто встречается при сахарном диабете.

Лабораторные исследования

Сперва: клинический анализ крови, СОЭ, анализ мочи, рентгенограмма грудной клетки, сахар крови, содержание В₁₂ и фолиевой кислоты, электрофорез сывороточных белков, в случае подозрения на невропатию при васкулите скрининг на ДБСТ. В последующем проводят ЭМГ и изучение нервной проводимости (см. рис. 1781 и табл. 1781,1782). Невробиопсия информативна, например, при сложной мононевропатии невыясненной этиологии. Биопсия важна в диагностике васкулита, амилоидоза, лепры и саркоидоза, когда кожные нервы уплотнены и пальпируются, или при диагностике определенных генетических заболеваний.

Синдром Гийена-Барре (СГБ)

Острая, часто восходящая, преимущественно моторная невропатия, которая возникает после инфекции, травмы или хирургического вмешательства. Описаны случаи заболевания СГБ после вирусной инфекции Эпштейна-Барр, инфекционного гепатита, инфекции ЦМВ, микоплазмы, ВИЧ и гастроэнтерита, вызванного Campylobacterjejuni. Проявляется демиелинизацией проксимальных нервных волокон (корешков) и моноцитарной инфильтрацией; вероятно, заболевание возникает изза аутоиммунной сенсибилизации периферических нервов к миелину.

Клинические проявления. Часты миалгия и жалобы на нарушения чувствительности (парестезия). Мышечная слабость быстро (в течение дней) прогрессирует, достигая максимума у большинства больных на 710й день. Типичные проявления заболевания: симметричная мышечная слабость, утрата сухожильных рефлексов и относительно хорошо сохраненная чувствительность. Обычно развивается билатеральный лицевой паралич. При одном из вариантов заболевания (синдром МиллераФишера) наблюдается офтальмоплегия, билатеральная слабость мимических мышц и тяжелая атаксия.

Диагностика. В СМЖ повышено содержание белка, но либо не содержится клеток, либо их количество невелико (менее 10). Скорость нервной проводимости замедлена, Fволны замедлены (см. гл. 161).

Лечение и прогноз. 90% больных полностью выздоравливают. Лечение заключается в поддерживающей терапии, включающей частое измерение ФЖЕЛ с низким порогом для интубации и вспомогательного дыхания. Плазмаферез, если его проводить в первые 2 нед заболевания, уменьшит тяжесть и ускорит выздоровление. Такой же эффект дает и внутривенное введение IgG (2 г/кг 5 дней). Устойчивая мышечная слабость наблюдается примерно у 10% больных. Терапия глюкокортикоидами не дает эффекта.

Хронические воспалительные демиелинизирующие невропатии (ХВДН)

Диагностика основана на распознавании клинических признаков, повышении содержания белка в СМЖ и замедлении скорости нервной проводимости. ХВДН - медленно прогрессирующее или рецидивирующее заболевание, тогда как при синдроме ГийенаБарре отмечается острое и монофазное течение. Лечение заключается в разумном сочетании стероидных препаратов, плазмафереза, иммуносупрессоров (азатиоприн или циклофосфамид) и внутривенного введения IgG в больших дозах.

Рис. 1781. Схема диагностического подхода к периферическим невропатиям (After Asbury AK, Harrison 's Principles of Internal Medicine, Update IV, McGrawHitt, New York, 1983, pp. 211239).

Таблица 1781 Показатели электрической активности мышц

Таблица 1782 Исследование нервной проводимости

Полиневропатии, связанные с системными заболеваниями

Сахарный диабет, уремия, порфирия (три типа), гипогликемия, недостаточность витаминов (В₁₂, фолат, тиамин, пиридоксин, пантотеновая кислота), хронические заболевания печени, первичный билиарный цирроз, первичный системный амилоидоз, гипотиреоз, ХОБЛ, акромегалия, мальабсорбция (спру, глютеночувствительная целиакия), карцинома (сенсорная, сенсорномоторная, аксональная или демиелинизирующая невропатии), лимфома, polycythemia vera, множественная миелома, доброкачественная моноклональная гаммапатия, макроглобулинемия, криоглобулинемия.

Полиневропатии, связанные с лекарственными препаратами и токсинами

Амиодарон, ауротиоглюкоза, цисплатин, дапсон, дисульфирам, гидралазин, изониазид, метронидазол, мизонидазол, пергексилен, фенитоин, талидомид, винкристин, акриламид, мышьяк (гербицид, инсектицид), крушина (ядовитая ягода), дисульфид углерода (промышленный), гаммадикетон гексакарбоны (растворители), неорганический свинец, органические фосфаты, таллий (крысиный яд), пиридоксин (витамин).

Генетически обусловленные невропатии

Перонеальная мышечная атрофия (HMSNI, HMSNII), ДежеринаСотта (HMSNIII), наследственные амилоидные невропатии, наследственная сенсорная невропатия (HSNI, HSNII), невропатия при порфирии, наследственная предрасположенность к параличу от сдавления нерва, болезнь Фабри, адреномиелоневропатия, болезнь Рефсума, атаксиятелеангиэктазия, абеталипопротеидемия, гигантская аксональная невропатия, метахроматическая лейкодистрофия, шаровидноклеточная лейкодистрофия, атаксия Фридрейха.

Причины мононевропатии

Установление причины мононевропатии основывается на определении места поражения путем обследования и регистрации ЭМГ (насколько дистально по отношению к нервному корешку впервые обнаруживаются электрофизиологические отклонения). Причинами могут быть: ущемление нерва (запястный синдром, болезнь РотаБернгардта и др.), прямая травма или смещение, сдавление опухолью (синдром Панкоста, при поражении плечевого сплетения; тазовый или ретроперитонеальный, при поражении поясничнокрестцового сплетения), непосредственная инфильтрация нервной оболочки опухолью, сдавление ретроперитонеальной гематомой, плексит, сахарный диабет, опухоли периферических нервов, herpes zoster, паралич Белла, саркоидоз, лепрозный неврит.

Keywords: периферические невропатии, синдром Гийена-Барре, перонеальная мышечная атрофия, мононевропатия

Главная :: Рефераты :: Психиатрия :: Тесты :: Юмор :: Ссылки :: Развлечения