Другие материалы на сходную тему поищите здесьГлавная >> Рефераты >> Справочник Харрисона >> Данная страница | |||||||||||||||||
МедицинаАкушерствоГематологияГастроэнтерологияДерматологияИнфекционные болезниКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияПатофизиологияПедиатрияПсихиатрияПсихологияПульмонологияРеаниматологияРевматологияФармакологияХирургияЭндокринологияКнигиРоды и новорожденныйПсихиатрия (Шейдер)Кардиология (Фрид, Грайнс)Неврология (Самуэльс)Справочник практического врачаСправочник Харрисона по внутренним болезнямРефератыКоллекция рефератов |
Keywords: заболевания двигательных нейронов, боковой амиотрофический склероз, периферическая нервная система, боковой амиотрофический склерозЗаболевания двигательных нейронов, включая боковой амиотрофический склероз (БАС)ЭтиологияПоражения, вызываемые дегенерацией мотонейронов на всех уровнях ЦНС, включая передние рога спинного мозга, двигательные ядра ствола мозга и двигательную зону коры. Семейный боковой амиотрофический склероз (СБАС) составляет 5-10 % от общего числа случаев и наследуется по аутосомнодоминантному типу. Синдромы, клинически не отличимые от классического бокового амиотрофического склероза, могут возникать в результате интоксикации ртутью, свинцом или алюминием, а также при гиперпаратиреозе, тиреотоксикозе, иметь иммунологический или паранеопластический патогенез, возникать вследствие наследственных биохимических нарушений. Опухоли, расположенные вблизи foramen magnum, опухоли верхних отделов спинного мозга, цервикальный спондилез, хронические полирадикулопатии, полимиозит, спинальные мышечные атрофии; диабет, сифилис, поздние постполиомиелитические амиотрофии - все эти состояния могут вызывать появление симптомов, встречающихся при боковом амиотрофическом склерозе, и их следует учитывать при дифференциальной диагностике (табл. 1701). АнамнезНачало заболевания приходится на средний возраст, причем в большинстве случаев больные погибают в течение 35 лет. Наиболее частые начальные симптомы: слабость, мышечная атрофия, ригидность и судороги, подергивания мышц кисти и плеча. Ноги страдают меньше, чем руки, больные жалуются на ригидность, судороги в ногах и общую слабость. Признаки вовлечения в патологический процесс ствола мозга включают дизартрию и дисфагию. Физикальное исследованиеПоражение периферических двигательных нейронов ведет к слабости и атрофии, охватывающим сперва мелкие мышцы кисти, а позднее генерализованные. В пораженных мышцах наблюдаются фасцикуляции, могут быть фибрилляции языка. Гиперрефлексия, спастичность и разгибательное положение пальца стопы слабой, атрофичной конечности подтверждают заболевание верхних моторных нейронов. Поражение ствола мозга проявляется атрофией языка, нарушением артикуляции, фонации, глотания и псевдобульбарным параличом (насильственный смех, плач). Важными дополнительными признаками бокового амитрофического склероза являются сохранение интеллекта, отсутствие нарушений чувствительной сферы и отсутствие дисфункции прямой кишки и мочевого пузыря. Таблица 1701 Этиология и обследование при вторичных нарушениях моторных нейронов
Инструментальное обследованиеЭМГ дает объективное подтверждение мышечной денервации, так же как и вовлечения мышц, иннервируемых различными периферическими нервами и нервными корешками. Миелография, КТ и МРТ позволяют исключить компрессионные синдромы. СМЖ в норме. Содержание мышечных ферментов (в том числе креатинкиназы) может быть повышено. Имеются сообщения о выявлении сывороточных антител к ганглиозидам GMt и GD,b в ряде случаев заболевания (процентное соотношение вариабельно). Исследование функции легких может выявить показания к проведению ИВЛ. Для исключения других заболеваний проводят следующие тесты: скрининг мочи и сыворотки на тяжелые металлы, исследование функции щитовидной железы, иммуноэлектрофорез сыворотки, скрининг лизосомальных ферментов, содержание витамина В12, серологические исследования на сифилис, клинический анализ крови, СОЭ, биохимия сыворотки крови. При одной из разновидностей семейного бокового амиотрофического склероза имеются мутации в ферменте супероксиддисмутаза. ОсложненияСлабость дыхательной мускулатуры ведет к дыхательной недостаточности; дисфагия может вызвать аспирационную пневмонию и снижение энергетического баланса. ЛечениеНе существует эффективного лечения БАС; хотя некоторые типы вторичных нарушений двигательных нейронов, напоминающие БАС, излечимы (см. табл. 1711). Все больные должны быть подвергнуты тщательному обследованию на выявление этих расстройств. У некоторых больных БАС внутривенное или интратекальное введение тиреотропинрилизинггормона (ТРГ) может вызвать временное улучшение двигательной функции, но эта мера не дает длительного терапевтического эффекта. В последнее время были выделены и биологически охарактеризованы несколько тропных мотонейронных факторов. Применение двух из них, цилиарного нейротропного фактора (ЦНФ) и инсулиноподобного фактора роста (ИФР), для лечения БАС находится в стадии клинического изучения. Поддерживающая терапия включает обеспечение достаточной вентиляции помещения, компенсацию дыхательной недостаточности, невербальные, электронные или механические коммуникационные устройства для пациентов с анартрией, коррекцию диеты для обеспечения энергетических потребностей. Необходимо обеспечить больного реабилитационными устройствами и механизмами (ортопедические аппараты, лонгеты, трости, ходунки, механизированные креслакаталки). Keywords: заболевания двигательных нейронов, боковой амиотрофический склероз, периферическая нервная система, боковой амиотрофический склерозПолезная информация: |
Главная :: Рефераты :: Психиатрия :: Тесты :: Юмор :: Ссылки :: Развлечения |