Другие материалы на сходную тему поищите здесьГлавная >> Рефераты >> Справочник Харрисона >> Данная страница | |
МедицинаАкушерствоГематологияГастроэнтерологияДерматологияИнфекционные болезниКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияПатофизиологияПедиатрияПсихиатрияПсихологияПульмонологияРеаниматологияРевматологияФармакологияХирургияЭндокринологияКнигиРоды и новорожденныйПсихиатрия (Шейдер)Кардиология (Фрид, Грайнс)Неврология (Самуэльс)Справочник практического врачаСправочник Харрисона по внутренним болезнямРефератыКоллекция рефератов |
Keywords: амилоидоз, первичный и вторичный амилоидоз, классификация, диагностика и лечение, амилоидный белокАмилоидозОпределениеЗаболевание, характеризующееся отложением волокнистого амилоидного белка в одном или нескольких органах. Клинические проявления определяются анатомическим расположением и интенсивностью отложения амилоида и варьируют от незначимого местного отложения до вовлечения любой системы органов с последующими тяжелыми патофизиологическими расстройствами. Биохимия амилоидных фибриллХимическая характеристика амилоидных фибрилл выявляет несколько вариантов, определяющихся различными клиническими ситуациями (см.Табл. 2811 и 2812, HPIM13, стр. 1626). 1. AL: сочетаются с первичным амилоидом и амилоидом, при множественной миеломе; гомологичны к Nтерминальным последовательностям легких цепей иммуноглобулинов. 2. АА: обнаружены при вторичных амилоидных отложениях у больных семейной средиземноморской лихорадкой, образуются из предшественников, находящихся в сыворотке крови, их высвобождение из гепатоцитов индуцируется посредством ИЛ1. 3. AF (unuATTR): обнаружены при семейной (наследственной) форме; идентичны преальбумину (транстиретину) с заменой одной аминокислоты. 4. Acal: связаны с карциномой мозгового слоя щитовидной железы (фибриллапредшественник кальцитонина) и локальными формами. 5. AS: родственные преальбумину (транстиретину), предсердному натрийуретическому пептиду или рпротеину болезни Альцгеймера. Связаны с сенильным амилоидом сердца и мозга. 6. АВ2М: амилоид, выявляемый при хроническом гемодиализе, идентичен Р2микроглобулину. Классификация1. Первичный амилоидоз: отсутствуют признаки предсуществующего или сосуществующего заболевания; AL тип отложений. 2. Амилоидоз, сочетающийся с миеломой: AL тип. 3. Вторичный (реактивный) амилоидоз: АА тип; связан с хроническими инфекциями или воспалительными заболеваниями. 4. Наследственносемейный амилоидоз AF тип; амилоидоз связан с наследственной средиземноморской лихорадкой (АА тип) и рядом других синдромов (AF тип). 5. Местный амилоидоз. 6. Сенильный амилоидоз: связан со старением; особенно поражает сердце и мозг. 7. Амилоидоз, связанный с хроническим гемодиализом. Клинические проявленияМогут включать протеинурию, нефротический синдром, азотемию, ЗСН, кардиомегалию, аритмии, поражение кожи с формированием восковых папул, обструкцию или образование язв в ЖКТ, кровотечение, потерю белка, диарею, макроглоссию, нарушение перистальтики пищевода, невропатию, постуральную гипотензию, артрит, дыхательную обструкцию и избирательную недостаточность факторов свертывания крови. ДиагностикаТребует выявления амилоида в биоптатах пораженных тканей после специального окрашивания (конго красный). Электрофорез и иммуноэлектрофорез сыворотки крови и мочи помогают в определении парапротеинов. Аспирация абдоминальной жировой ткани или биопсия слизистой оболочки прямой кишки выявляют амилоидные фибриллы. Прогноз и лечениеПрогноз различен и зависит от причины заболевания. Прогноз плохой при миеломе, но при хронических инфекциях, поддающихся лечению, возможна ремиссия. Почечная недостаточность - главная причина смерти при прогрессирующем амилоидозе. Эффективность схем ведения амилоидоза доказана не полностью. Очевидна необходимость лечения нарушения, находящегося в основе амилоидоза. Первичный амилоидоз может реагировать на лечение преднизоном с алкилирующими средствами (мелфолан), вероятно, потому, что действие этих препаратов направлено на синтез AL протеина амилоида. Колхицин (1 - 2 мг в день) может блокировать отложение амилоида. Отдельным больным показана трансплантация почек. Keywords: амилоидоз, первичный и вторичный амилоидоз, классификация, диагностика и лечение, амилоидный белокПолезная информация: |
Главная :: Рефераты :: Психиатрия :: Тесты :: Юмор :: Ссылки :: Развлечения |